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Fibrosi cistica, ottimi risultati con il trapianto di polmone.

I risultati incoraggianti sono stati pubblicati sul Journal of Heart Lung Transplantation.

24/08/2015
Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i canadesi con fibrosi cistica che hanno ricevuto un trapianto di polmone è del 67% e la metà di loro vive oltre 10 anni. I risultati incoraggianti sono stati pubblicati sul Journal of Heart Lung Transplantation da Anne Stephenson dell’ospedale di San Michele. È la prima volta che qualcuno utilizza i dati del Canadian Cystic Fibrosis Registry per esaminare i risultati a livello nazionale dei trapianti di polmone effettuati in Canada. Studi precedenti avevano riportato solo i risultati dei singoli centri trapianto. “Si è portati a credere che nei pazienti con fibrosi cistica quando si rende necessario il trapianto la situazione sia quasi irrecuperabile, ma il nostro lavoro mostra che a uno, tre e cinque anni. i tassi di sopravvivenza dopo il trapianto di polmone sono davvero molto alti”, ha affermato la dottoressa Stephenson. La fibrosi cistica è una malattia cronica ereditaria che colpisce i polmoni e l’apparato digerente. Un gene difettoso e il suo prodotto proteico causano una produzione di muco insolitamente denso e appiccicoso che intasa i polmoni e porta a ripetute infezioni molto pericolose per la vita. È la malattia genetica mortale a più alta incidenza tra bambini e giovani adulti. Lo studio ha incluso 580 pazienti che hanno ricevuto un trapianto tra il 1988 e il 2012. La sopravvivenza post-trapianto a uno, cinque e 10 anni è stata, rispettivamente, dell’87,8%, 66,7% e 50,2%. I ricercatori hanno evidenziato come l’età del paziente e il momento del trapianto siano elementi predittivi della sopravvivenza. I pazienti più giovani e più anziani avevano tassi di sopravvivenza più bassi rispetto a quelli della fascia di età media. Nei primi 10 anni post-trapianto i tassi di sopravvivenza erano simili tra i pazienti con età inferiore e superiore ai 18 anni, mentre, oltre i 10 anni dall’intervento, si assisteva a un aumento del rischio di morte quattro volte superiore per i minori di 18 anni. È interessante notare che altri fattori comunemente associati a inferiori outcome di sopravvivenza in tutta la popolazione con fibrosi cistica, quali l’essere di sesso femminile, la precocità della diagnosi, la malnutrizione e il diabete correlato alla fibrosi, non hanno avuto un impatto significativo sulla sopravvivenza post-trapianto. Ulteriori fattori quali l’insufficienza pancreatica o le infezioni da alcuni batteri che possono vivere nei polmoni di persone affette da fibrosi cistica (ad esempio il ceppo Burkholderia cepacia), hanno, invece, avuto un impatto negativo sulla sopravvivenza. C’è stato, in realtà, un trend generale di miglioramento della sopravvivenza negli ultimi decenni: ad esempio, i pazienti trapiantati dopo il 2000 hanno avuto il 23% di probabilità in meno di morire rispetto a quelli trapiantati prima del 2000. Questa variabile non ha, tuttavia, raggiunto la significatività statistica. La dottoressa Stephenson ha affermato che una previsione più accurata dell’aspettativa di vita dopo il trapianto permette di quantificare meglio i rischi connessi al trapianto stesso in modo che il paziente sia pienamente informato quando si propone tale eventualità. La seconda buona notizia è che il novembre scorso un articolo pubblicato sullo European Respiratory Journal ha mostrato che i canadesi affetti da fibrosi cistica vivono quasi 20 anni in più di quanto accadeva due decenni fa. E anche se il gene difettoso che causa la malattia si trova in tutte le cellule del corpo, ad eccezione dei polmoni appena trapiantati, il trapianto di polmone ha indubbiamente contribuito alla crescente sopravvivenza dei canadesi con fibrosi cistica. Bibliografia Stephenson AL, Singer LG, Whitmore GA, Stanojevic S, et al. Clinical and demographic factors associated with post–lung transplantation survival in individuals with cystic fibrosis. The Journal of Heart and Lung Transplantation; DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.healun.2015.05.003 (Trapianti.net)
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